واسکولیت پلی آرتریت ندوزا

علائم، تشخیص و درمان واسکولیت پلی آرتریت ندوزا

بیماری واسکولیت پلی آرتریت ندوزا (به انگلیسی: Polyarteritis Nodosa) در سال ۱۸۶۶ توسط Kussmaul و Maier تعریف شد. این بیماری یک واسکولیت نکروزان شریان های عضلانی کوچک و متوسط است که چندین دستگاه بدن را مبتلا می کند و علامت مشخص آن درگیری شریان های کلیوی و احشایی است.

پلی آرتریت ندوزا شریان های ریوی را درگیر نمی کند، اگرچه عروق برونشیال ممکن است درگیر باشند. در این بیماری برخلاف واسکولیت چرچ اشتراوس، گرانولوم، ائوزینوفیلی قابل ملاحظه و زمینه ی آلرژیک و حساسیت دیده نمی شوند.

میزان بروز و شیوع بیماری

تعیین میزان دقیق بروز بیماری پلی آرتریت ندوزا دشوار است، به دلیل این که گزارشات قبلی از ابتلا به این بیماری، سایر واسکولیت ها را نیز در بر می گرفت. به نظر می رسد که این واسکولیت بسیار نادر باشد.

آسیب شناسی و بیماری زایی واسکولیت پلی آرتریت ندوزا

ضایعات عروقی در این واسکولیت عبارتند از:

  • التهاب نکروزان شریان های عضلانی کوچک و متوسط است.
  • ضایعات قطعه قطعه هستند و تمایل به درگیر کردن محل دوشاخه شدن و انشعاب شریان ها دارند.
  • آنها ممکن است به صورت حلقوی (دایره ای) گسترش یابند و وریدهای مجاور را درگیر کنند. اما درگیری وریدچه ها در پلی آرتریت ندوزا دیده نمی شود و اگر موجود باشد، تشخیص؛ پلی آنژئیت میکروسکوپی است .
  • در مراحل حاد بیماری، نوتروفیل های پلی مورفونوکلئار در تمام لایه های دیواره رگ و مناطق دورعروقی ارتشاح می یابند، که منجر به تکثیر (پرولیفراسیون) انتیما و از بین رفتن دیواره رگ می شود.
  • با پیشرفت ضایعه به سوی مراحل تحت حاد و مزمن، سلول های تک هسته ای در منطقه ارتشاح می یابند. به دنبال آن نکروز فیبرینوئید عروق همراه با تحت فشار قرارگیری مجرای داخلی رگ، ترومبوز، انفارکتوس (کاهش خون رسانی) بافت هایی که توسط رگ مبتلا تغذیه می شوند و گاهی خون ریزی، ایجاد می شود.
  • با بهبود ضایعات پلی آرتریت ندوزا، رسوب کلاژن یافت می شود، که ممکن است منجر به انسداد بیشتر مجرای داخلی رگ شود. اتساع های آنوریسمی با اندازه ۱ سانتی متر (حداکثر) در طول شریان های مبتلا، از علائم خاص این واسکولیت هستند.
  • گرانولوم ها و ائوزینوفیلی شدید همراه با ارتشاحات بافتی ائوزینوفیلیک، به طور مشخص یافت نمی شوند و در صورت وجود ائوزینوفیلی باید به واسکولیت چرچ اشتراوس شک کرد.
  • چندین دستگاه بدن مبتلا می شوند، و علائم بالینی و پاتولوژیک (آسیب شناختی) نشان دهنده ی شدت و محل درگیری رگ و تغییرات ایسکمیک هستند. همان طور که در بالا گفته شد، عروق ریوی در پلی آرتریت ندوزا درگیر نمی شوند، و درگیری شریان برونشیال غیرشایع است.

آسیب شناسی کلیه و افزایش فشارخون

  • از آنجایی که این واسکولیت عروق کوچک را درگیر نمی کند بنابراین گلومرولونفریت ایجاد نمی شود اما تنگی شراین های کلیوی می تواند باعث افزایش فشار خون شود. در بیماران با افزایش فشار خون (هیپرتانسیون) قابل ملاحظه، علائم گلومرولواسکلروز ممکن است دیده شوند. همچنین به دلیل افزایش فشار خون، ممکن است خون ریزی شبکیه چشم و مغز وجود داشته باشد.

واسکولیت پلی آرتریت ندوزا یک پدیده ی خودایمنی است

وجود یک واسکولیت شبه پلی آرتریت ندوزا در بیماران مبتلا به هپاتیت B همراه با جداسازی کمپلکس های ایمنی در گردش متشکل از ایمونوگلوبولین و آنتی ژن هپاتیت B و نیز نمایان ساختن آنتی ژن هپاتیت IgM ،B و کمپلمان در دیواره های رگ خونی به روش ایمونوفلوئورسانس، نشان دهنده ی نقش پدیده های خودایمنی در ایجاد این بیماری هستند. واسکولیت شبه پلی آرتریت ندوزا در بیماران مبتلا به هپاتیت C نیز گزارش شده است. لوکمی سلول مودار، می تواند با پلی آرتریت ندوزا همراه باشد؛ مکانیسم های این همراهی مشخص نیستند.

علائم پلی آرتریت ندوزا

علایم و نشانه های غیراختصاصی، شاه علامت های پلی آرتریت ندوزا هستند. تب، کاهش وزن و احساس کسالت، در بیش از نیمی از موارد وجود دارند.

بیماران معمولا با علائم مبهم از قبیل ضعف، احساس کسالت، سردرد، درد شکم و دردهای عضلانی رجوع می کنند که می توانند به سرعت به سوی یک بیماری برق آسا پیشروی کنند. همچنین شکایات اختصاصی مربوط به درگیری عروق درون یکی از دستگاه های ویژه بدن، ممکن است علامت اصلی پلی آرتریت ندوزا و نیز سیر کلی بیماری را تشکیل دهند

در پلی آرتریت ندوزا، درگیری کلیوی در بیشترین موارد به صورت افزایش فشار خون، نارسایی کلیوی یا خونریزی ناشی از میکروآنوریسم ها تظاهر می کند.

نتایج آزمایشگاهی در واسکولیت پلی آرتریت ندوزا

هیچ آزمون سرولوژیکی برای تشخیص بیماری پلی آرتریت ندوزا وجود ندارد. در بیش از ۷۵ درصد از بیماران، تعداد گلبول های سفید افزایش یافته است که به آن لکوسیتوز گفته می شود.(نوتروفیل ها بیشتر از سایر گلبول های سفید افزایش می یابند که به آن نوتروفیلی گفته می شود).

ائوزینوفیلی فقط به ندرت دیده می شود و وقتی میزان آن بالا باشد، واسکولیت چرچ اشتراوس را مطرح می کند. کم خونی یا آنمی نیز ممکن است دیده شود و افزایش ESR تقریبا همیشه وجود دارد. سایر یافته های آزمایشگاهی شایع، اندام ویژه ای را که مبتلا است نشان می دهند.

افزایش آنتی بادی ها یا هیپرگاماگلوبولینمی ممکن است موجود باشد، و همه بیماران باید از نظر ابتلا به بیماری هپاتیت B و C مورد بررسی قرار گیرند.

آنتی بادی های ضد میلوپراکسیداز یا پروتئیناز -۳ (ANCA) به ندرت در بیماران مبتلا به پلی آرتریت ندوزا یافت می شوند.

تشخیص بیماری پلی آرتریت ندوزا

تشخیص پلی آرتریت ندوزا براساس نمونه برداری از بافت های درگیر و علائمی است که بیمار می دهد. در صورتی که نتوان بیوپسی یا نمونه برداری انجام داد، می توان با آنژیوگرافی عروق، اختلال در خونرسانی، تنگی ها و آنوریسم های شریان های کوچک و متوسط را در عروق کلیه، کبد و سایر احشا مشاهده کرد و به این ترتیب به تشخیص رسید.

این شیوه باید شامل آرتریوگرافی با استفاده از تزریق ماده حاجب تحت هدایت کاتتر باشد، زیرا آرتریوگرافی با استفاده از رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری هم اکنون از قدرت تمایز کافی جهت نمایان سازی عروق مبتلا به بیماری پلی آرتریت ندوزا برخوردار نیست.

آنوریسم های عروق خاص بیماری واسکولیت پلی آرتریت ندوزا نیستند؛ علاوه بر این، همواره لازم نیست که آنوریسم ها حضور داشته باشند، و یافته های آرتریوگرافیک ممکن است محدود به وجود قطعات تنگ رگ و زایل شدن یا انسداد عروق باشند. بیوپسی و نمونه برداری از اندام های علامت دار از قبیل ضایعات ندولار پوست، بیضه های دردناک و عصب عضله، بالاترین بازده تشخیصی را فراهم می کند.

درمان بیماری پلی آرتریت ندوزا

پیش آگهی یا پروگنوز پلی آرتریت ندوزای درمان نشده بی نهایت نامطلوب است، و فقط ۲۰ درصد از بیماران پس از ۵ سال زنده می مانند. بنابراین این بیماری فوق العاده کشنده است.

مرگ معمولا ناشی از عوارض گوارشی (به ویژه انفارکتوس و پارگی روده) و علل قلبی – عروقی است.

هیپرتانسیون یا فشار خون مقاوم به درمان معمولا با اختلال کارکرد سایر دستگاه های بدن، مانند کلیه ها، قلب و دستگاه عصبی مرکزی همراه است، که منجر به ازکارافتادگی فرد می شود.

میزان طول عمر بیماران با درمان مناسب در حد قابل ملاحظه ای افزایش یافته است. در پلی آرتریت ندوزا که با ترکیب پردنیزون (پردنیزولون) و سیکلوفسفامید درمان شده باشد، نتایج درمانی مطلوب گزارش شده اند.

در موارد خفیف تر، گلوکوکورتیکوئیدها به تنهایی به پسرفت بیماری منجر شده اند. در بیماران مبتلا به هپاتیت B که یک واسکولیت شبه پلی آرتریت ندوزا دارند، داروهای ضد ویروسی بخش مهمی از درمان را تشکیل می دهند و همراه با گلوکوکورتیکوئیدها و تعویض پلاسما مورد استفاده قرار گرفته اند.

توجه دقیق به درمان فشار خون می تواند میزان ازکارافتادگی و مرگ و میر حاد و دیررسی را که همراه با عوارض کلیوی، قلبی و CNS در این واسکولیت یافت می شوند، کاهش دهد. برآورد می شود که به دنبال درمان موفقیت آمیز، عود پلی آرتریت ندوزا در ۱۰ تا ۲۰ درصد بیماران روی می دهد.