واسکولیت پلی آنژیت میکروسکوپی

پلی آنژیت میکروسکوپی یا پلی آنژئیت میکروسکوپیک (Microscopic Polyangiitis) که در گذشته با نام پلی آرتریت میکروسکوپی هم شناخته می شود نوعی واسکولیت بوده که با التهاب عروقی و علائم متعددی همراه است. در ادامه به بررسی علت و علائم بیماری وتشخیص و درمان پلی آنژیت میکروسکوپی می پردازیم.

تاریخچه و تعریف بیماری

اصطلاح پلی آرتریت میکروسکوپی، در تصدیق وجود گلومرولونفریت در بیماران مبتلا به پلی آرتریت ندوزا، در سال ۱۹۴۸ به وسیله داوسون وارد کتب پزشکی شد. در سال ۱۹۲۲، همایش تصویبی Chapel Hill برای نام گذاری واسکولیت سیستمیک، اصطلاح پلی آنژیت میکروسکوپی را برای نام گذاری یک واسکولیت نکروزان با تعداد اندکی یا بدون کمپلکس ایمنی که رگ های کوچک (مویرگ ها، وریدچه ها، یا شریانچه ها) را مبتلا می کند، انتخاب کرد.

گلومرولونفریت کلیوی در پلی آنژیت میکروسکوپی بسیار شایع است و التهاب مویرگ های ریه اغلب روی می دهد. گفته می شود که نبود التهاب گرانولوماتو در این واسکولیت، آن را از گرانولوماتوز وگنر متمایز می کند.

میزان بروز و شیوع بیماری

از آنجا که پلی آنژیت میکروسکوپی قبلا بخشی از پلی آرتریت ندوزا محسوب می شد، بنابراین میزان بروز آن هنوز به گونه ای قابل اعتماد تعیین نشده است. میانگین سن آغاز بیماری تقریبأ ۵۷ سالگی است، و مردان با فراوانی اندکی بیش از زنان مبتلا می شوند.

آسیب شناسی و بیماری زایی

واسکولیت پلی آنژیت میکروسکوپی تمایل به درگیر کردن مویرگ ها و وریدچه ها به همراه شریان ها با اندازه کوچک و متوسط دارد.

رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمیایی (رنگ آمیزی IHC) نشانگر اندک بودن رسوب ایمونوگلوبولین در ضایعه عروقی پلی آنژیت میکروسکوپی است، که دلالت بر آن دارد که تشکیل کمپلکس ایمنی نقشی در بیماری زایی این سندرم ندارد.

ضایعه ی کلیوی موجود در این واسکولیت همان است که در گرانولوماتوز وگنر یافت می شود. پلی آنژیت میکروسکوپی به شدت با حضور ANCA (که ممکن است نقشی در بیماری زایی این سندرم بازی کند)، همراهی و ارتباط دارد.

علائم واسکولیت پلی آنژیت میکروسکوپی

این واسکولیت به درگیر کردن عروق کوچک تمایل دارد. بنابراین علائم مشترکی با بیماری وگنر دارد. شروع بیماری می تواند تدریجی همراه با علائم ابتدایی نظیر تب، کاهش وزن و درد عضلانی – استخوانی و آرترالژی باشد، با این حال، شروع بیماری اغلب حاد است.

گلومرولونفریت در دست کم ۷۹ درصد از بیماران روی می دهد و می تواند به سرعت پیشرونده باشد (نوع RPGN) که به نارسایی کلیوی مجر می شود.

خلط خونی می تواند نخستین علامت خون ریزی آلوئولی ریه باشد که در ۱۲ درصد از بیماران روی می دهد. سایر علائم پلی آنژیت میکروسکوپی شامل منونوریت مولتی پلکس و بیماری گوارشی و بیماری پوستی هستند. بیماری راه های تنفسی فوقانی و ندول های ریوی معمولا در این واسکولیت یافت نمی شوند و اگر وجود داشته باشند بر گرانولوماتوز وگنر دلالت دارند.

نتایج آزمایشگاهی

علائم و نشانه های التهاب ممکن است دیده شوند، که شامل افزایش ESR، کم خونی یا آنمی، لکوسیتوز یا افزایش گلبول های سفید و ترومبوسیتوز هستند.

ANCA در ۷۵ درصد از بیماران مبتلا به واسکولیت پلی آنژئیت میکروسکوپی وجود دارد، و آنتی بادی های ضد میلوپراکسیداز یعنی p-ANCA، آنتی بادی های اصلی و عمده ای هستند که با این بیماری همراه اند.

تشخیص بیماری پلی آنژیت میکروسکوپی

تشخیص این بیماری بر اساس شواهد بافت شناسی واسکولیت یا گلومرولونفریت pauci – immune (بدون کمپلکس ایمنی) در یک بیمار با علائم واسکولیت است.

اگرچه این واسکولیت به شدت با ANCA ارتباط و همراهی دارد، ولی تاکنون هیچ مطالعه ای حساسیت و ویژگی ANCA را در این بیماری به اثبات نرسانده است.

درمان واسکولیت پلی آنژیت میکروسکوپی

میزان بقای ۵ ساله برای بیماران مبتلا به این واسکولیت، پس از درمان، ۷۴ درصد است، و مرگ و میر مربوط به بیماری به دلیل خونریزی آلوئولی یا بیماری گوارشی، قلبی یا کلیوی روی می دهد.

هم اکنون، درمان پلی آنژیت میکروسکوپی همان است که برای گرانولوماتوز وگنر مورد استفاده قرار می گیرد و بیماران مبتلا به بیماری شدید و کشنده باید با ترکیب پردنیزون و سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب روزانه تحت درمان قرار گیرند.

عود بیماری در دست کم ۳۴٪ بیماران دیده شده است. درمان این عودها شبیه آن است که در زمان بروز اولیه بیماری مورد استفاده قرار گرفت و به محل و شدت بیماری بستگی دارد.

اگر همچنان سوالی درباره این واسکولیت دارید، می توانید از ما بپرسید.