پورپورای هنوخ شوئن لاین

علائم، تشخیص و درمان بیماری اچ اس پی

پورپورای هنوخ شوئن لاین (به انگلیسی: Henoch Schonlein Purpura) یا واسکولیت IgA یک واسکولیت عروق کوچک است که با پتشی و پورپورای قابل لمس (که بیشتر بر روی شکم و اندام های تحتانی توزیع شده است)، دردهای مفصلی، علائم و نشانه های گوارشی، و درگیری کلیه بصورت گلومرولونفریت مشخص می شود.

میزان بروز و شیوع بیماری

پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولا در کودکان دیده می شود. سن بروز این بیماری بیشتر بین ۷-۴ سالگی است. اما، بیماری در نوزادان ، شیرخواران و بزرگسالان نیز ممکن است دیده شود.

پوپورای هنوخ شوئن لاینی بیماری نادری نیست، در یک بررسی این بیماری مسئول ۲۴-۵ مورد بستری در سال در یک بیمارستان کودکان بود. شیوع بیماری در پسران ۱٫۵ برابر دختران است. همچنین این بیماری در فصل بهار شایع تر است.

پورپورای هنوخ شوئن لاین چگونه بدن را درگیر می کند؟

مکانیسم بیماری زایی احتمالی برای پورپورای هنوخ شوئن لاین ،رسوب کمپلکس ایمنی در بافت های مختلف بدن است.

تعداد زیادی از آنتی ژن هایی که باعث تحریک سیستم ایمنی و ایجاد این واسکولیت پوستی خودایمنی می شوند شناخته شده اند که شامل موارد زیر هستند:

  • عفونت های راه های تنفسی فوقانی.
  • داروهای مختلف.
  • غذا های مختلف و رژیم های غذایی گوناگون.
  • نیش حشرات.
  • عارضه واکسیناسیون.

IgA رده ای از آنتی بادی است که در بیشتر موارد در کمپلکس های ایمنی دیده می شود، و وجود آن در بیوپسی کلیه این بیماران نشان داده شده است.

علائم بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

در کودکان مبتلا به بیماری هنوخ شوئن لاین، پورپورای قابل لمس در همه ی بیماران دیده می شود. مهم ترین علامت این بیماران درد مفاصل (آرترالژی) است.

درگیری دستگاه گوارش در بیماری هنوخ شوئن لاین

بیماری دستگاه گوارش در پورپورای هنوخ شوئن لاینی در تقریبا ۷۰ درصد از کودکان مبتلا به این واسکولیت دیده می شود و با درد شکم همراه با تهوع، استفراغ، اسهال یا یبوست مشخص می شود و معمولا با دفع خون و مدفوع خونی همراه است.

این کودکان مستعد در هم روی روده یا اینتوساسپشن هستند.

درگیری کلیه در واسکولیت هنوخ شوئن لاین

درگیری کلیوی در پورپورای هنوخ شوئن لاین در ۱۰ تا ۵۰ درصد از بیماران روی می دهد و معمولا با گلومرولونفریت خفیف، که منجر به پروتئینوری (پروتئین در ادرار) و خون ادراری (هماچوری) میکروسکوپی همراه با کست های گلبول های قرمز (RBC) ها در بیشتر بیماران مشخص می شود. بیماری کلیه معمولا خودبه خود و بدون درمان بهبود می یابد و به ندرت یک گلومرولونفریت پیشرونده (RPGN) ایجاد خواهد شد.

علائم پوستی بیماری هنوخ شوئن لاین

علائم بیماری در بزرگسالان در هنگام رجوع بیمار در بیشترین موارد مربوط به پوست و مفاصل هستند، در حالی که شکایات آغازین مربوط به روده شیوع کمتری دارند. مهم ترین علامت پوستی پورپورای هنوخ شوئن لاین ایجاد پتشی و پورپورای پوستی قابل لمس می باشد.

مطالعات نشانگر آن بوده اند که بیماری کلیوی در بزرگسالان شایع تر و شدیدتر است، با این حال، بیماری کلیوی در بزرگسالان ممکن است سیری پنهانی تر و موذی تر داشته و بنابراین نیازمند پیگیری دقیق باشد.

درگیری قلبی میوکارد می تواند در بزرگسالان روی دهد، ولی در کودکان نادر است.

نشانه های آزمایشگاهی

بررسی های آزمایشگاهی معمولا نشانگر موارد زیر است:

  • لکوسیتوز خفیف (افزایش گلبول های سفید (WBC))
  • میزان پلاکت ها نرمال است.
  • گاهی ائوزینوفیلی دیده می شود.
  • اجزای کمپلمان سرم طبیعی هستند.
  • سطح IgA در تقریبا نیمی از بیماران افزایش می یابد.

تشخیص بیماری هنوخ شوئن لاین

تشخیص پورپورای هنوخ شوئن لاین بر اساس علائم و نشانه های بیماری است.

نمونه بیوپسی پوست می تواند در تأیید واسکولیت لکوسیتوکلاستی همراه با رسوب IgA و C3 از طریق ایمونوفلوئورسانس سودمند باشد.

نمونه برداری از کلیه به ندرت برای تشخیص بیماری مورد نیاز است، ولی می تواند در برخی بیماران اطلاعاتی در اختیار بگذارد که در تعیین پیش آگهی اهمیت دارند.

درمان هنوخ شوئن لاین

پیش آگهی بیماری عالی بوده و مرگ و میر بی نهایت نادر است و فقط ۱ تا ۵ درصد از کودکان به سوی بیماری کلیوی پیشرفته حرکت می کنند و ممکن است دچار نارسایی کلیوی شوند.

بیشتر بیماران به طور کامل بهبود می یابند، و برخی از آنان به درمان نیاز ندارند. درمان در بزرگسالان و کودکان یکسان است.

هنگامی که درمان واسکولیت با گلوکوکورتیکوئید مورد نیاز باشد، استفاده از پردنیزون یا پردنیزولون با دوز ۱mg/ kg در روز و سپس کاهش میزان آن برحسب پاسخ بیمار به درمان، در کاهش ادم بافتی، درد مفصل و ناراحتی شکم سودمند است. اما، این روش در درمان پورپورای بیماری پوستی یا کلیوی مفید نیست و به نظر نمی رسد که طول مدت بیماری فعال یا شانس عود بیماری را کاهش دهد.

در گزارشات آمده است که بیماران مبتلا به گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده (RPGN) از تعویض مفرط پلاسما همراه با داروهای سیتوتوکسیک سود می برند. عود بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین در ۴۰-۱۰٪ بیماران گزارش شده است.