بیماری های روماتولوژی

واسکولیت وگنر چیست؟ تعریف، علت، تشخیص و درمان بیماری گرانولوماتوز وگنر

بیماری وگنر درصورت عدم درمان صحیح می تواند کشنده باشد

گرانولوماتوز وگنر یا واسکولیت وگنر(نام دیگر: گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت یا GPA) یک بیماری خودایمنی است که با واسکولیت مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با درگیر کلیه و گلومرولونفریت مشخص می شود. به علاوه، درجات متغیری از واسکولیت منتشر که وریدها و شریان های کوچک را درگیر می کند، ممکن است وجود داشته باشد.

بروز و شیوع

واسکولیت وگنر یک بیماری ناشایع است که میزان شیوع آن ۳ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر برآورد می شود. این بیماری در سیاهپوستان نسبت به سفیدپوستان بی نهایت نادر است.

نسبت ابتلای مرد به زن ۱ به ۱ است و در هر دو جنس به یک میزان دیده می شود. بیماری در هر سنی می تواند دیده شود. تقریبا ۱۵٪ از بیماران کمتر از ۱۹ سال سن دارند، و بیماری به ندرت ممکن است که قبل از دوره بلوغ روی دهد؛ میانگین سن شروع گرانولوماتوز وگنر تقریبا ۴۰ سالگی است.

واسکولیت وگنر چگونه بدن را درگیر می کند؟

مهم ترین نشانه های بافت شناسی و پاتولوژی (آسیب شناسی) این بیماری عبارتند از:

واسکولیت نکروزان وریدها و شرایین کوچک همراه با تشکیل گرانولوم که می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی باشد.

درگیری ریوی غالبا به صورت ارتشاحات متعدد، دوطرفه، ندولار و حفره دار ظاهر می شود، که در بیوپسی تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز نکروز دهنده می باشند. ضایعات راههای هوایی فوقانی (به ویژه در سینوس ها و نازوفارنکس)، غالبا نشان دهنده التهاب، نکروز و تشکیل گرانولوم با یا بدون واسکولیت هستند.

درگیری کلیه در واسکولیت وگنر در زودرس ترین شکل خود با یک گلومرولونفریت فوکال (کانونی) و سگمنتال (قطعه ای) مشخص می شود که ممکن است تبدیل به یک گلومرولونفریت هلالی به سرعت پیشرونده (RPGN) گردد. تشکیل گرانولوم فقط به ندرت در بیوپسی کلیه دیده می شود. برخلاف سایر اشکال گلومرولونفریت، شواهد رسوب کمپلکس ایمنی در ضایعات کلیوی گرانولوماتوز وگنر یافت نمی شوند.

علاوه بر تریاد کلاسیک بیماری مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه، عملا هر یک از اندام ها می توانند توسط واسکولیت، گرانولوم یا هر دو مبتلا شوند.

علت واسکولیت وگنر چیست؟

علت دقیق این بیماری نامشخص است، اگرچه درگیری راه های هوایی فوقانی، ریه و سینوس ها با واسکولیت گرانولوماتوز دال بر یک واکنش مختل ایمنی سلولی به یک آنتی ژن بیرونی یا درونی است که از طریق راه های هوایی فوقانی وارد بدن می شود یا در آنها اقامت می گزیند.

گزارش شده است که حضور مزمن استافیلوکوک طلایی (استافیلوکوکوس اورئوس) در بینی با میزان بالاتری از عود واسکولیت وگنر همراه است؛ اما هیچ شواهدی از نقش این ارگانیسم در پاتوژنز بیماری در دست نیست.

سلول های تک هسته ای خون محیطی بیماران مبتلا به این بیماری در مقایسه با افراد طبیعی، میزان بیشتری از ترشح اینترفرون گاما را نشان می دهند. افزون بر این، تولید TNF – a از سلول های +T CD4 و سلول های تک هسته ای خون محیطی افزایش می یابد.

به علاوه، مونوسیت های بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر میزان بیشتری ۱۲-IL تولید می کنند. در درصد بالایی از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت (وگنر) ANCA ها پدیدار می شوند، و این آنتی بادی ها ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند.

علائم واسکولیت وگنر

۱- درگیری راه های هوایی فوقانی، سینوس ها و بینی

درگیری راه های هوایی فوقانی، گوش و سینوس ها در ۹۵٪ بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر روی می دهد. بیماران غالبا با تظاهرات شدید مربوط به راههای تنفسی فوقانی از قبیل درد سینوس های اطراف بینی و تخلیه ترشحات آنها و ترشح چرکی یا خونی بینی، با یا بدون زخم مخاط بینی، رجوع می کنند.

به دنبال آن ممکن است سوراخ شدگی دیواره بینی اتفاق بیفتد، که منجر به دفرمیتی بینی زینی شکل می شود. اوتیت میانی سروزی ممکن است به علت انسداد شیپور استاش روی بدهد.

تنگی زیرگلوتی نای (Subglottic Stenosis) ناشی از بیماری فعال یا پیدایش جوشگاه یا بافت اسکار، در تقریبا ۱۶٪ بیماران روی می دهد و ممکن است منجر به انسداد شدید راه هوایی و تنگی نای شود.

۳- درگیری ریه ها

درگیری ریوی ممکن است به صورت ارتشاحات بدون علامت بروز کند یا ممکن است از نظر بالینی به صورت سرفه، خلط خونی (هموپتیزی)، تنگی نفس و ناراحتی قفسه سینه ظاهر شود.

درگیری ریوی در ۹۰ درصد بیماران وجود دارد. بیماری درون نایژه ای – چه به شکل فعال و چه در نتیجه اسکار و جوشگاه، ممکن است منجر به انسداد همراه با آتلکتازی ریه گردد.

۴- درگیری چشم

درگیری چشم در واسکولیت وگنر می تواند از یک کنژنکتیویت خفیف تا داکریوسیستیت، اپی اسکلریت، اسکلریت، اسکلرویووئیت گرانولوماتو، واسکولیت عروق مژگانی، و توده های پشت کاسه چشم که منجر به بیرون زدگی چشم می شوند، متغیر باشد.

۵- درگیری پوست

بیماری پوستی به صورت پاپول، وزیکول، پورپورای قابل لمس، زخم، یا ندول های زیر پوستی ظاهر می شود.

۶- درگیری قلبی

درگیری قلبی در بیماران به صورت پریکاردیت، واسکولیت کرونر یا، به ندرت، کاردیومیوپاتی ظاهر می شود.

۷- درگیری عصبی

تظاهرات مربوط به دستگاه عصبی (۲۳٪ بیماران) شامل نوریت اعصاب جمجمه ای، منونوریت مولتیپلکس، یا، به ندرت، گرانولوم و یا واسکولیت مغزی می باشند.

۸- درگیری کلیه

بیماری کلیه در واسکولیت وگنر، علائم غالب بیماری را تشکیل می دهد و چنانچه درمان نشود، به طور مستقیم با غیرمستقیم مسئول بیشتر موارد مرگ و میر در این بیماری بوده و کشنده است. اگرچه بیماری کلیوی ممکن است در بعضی بیماران بصورت یک گلومرولونفریت خفیف همراه با پروتئینوری، هماچوری (خون در ادرار)، و کست های گلبول های قرمز خون محدود شود، ولی واضح است که زمانی که اختلال کلیوی بصورت آشکار ایجاد شود، معمولا در پی آن نارسایی کلیوی به سرعت پیشرونده ایجاد می شود که می تواند کشنده باشد، مگر اینکه درمان مناسب به کار گرفته شود.

زمانی که بیماری وگنر فعال است، بیشتر بیماران دارای علائم و نشانه های غیراختصاصی مانند احساس کسالت، ضعف، دردهای مفصلی، بی اشتهایی و کاهش وزن می باشند. تب ممکن است نشان دهنده ی فعالیت بیماری زمینه ای باشد، ولی در موارد بیشتری نشان دهنده عفونت ثانویه (معمولا در راههای هوایی فوقانی) است.

دفرمیتی زینی شکل بینی saddle nose deformity در گرانولوماتوز وگنر یا واسکولیت وگنر

نتایج آزمایشگاهی در واسکولیت وگنر

آزمایش های مهم در واسکولیت وگنر عبارتند از:

  • افزایش قابل ملاحظه ESR.
  • لکوسیتوز (افزایش گلبول های سفید) و کم خونی خفیف.
  • هیپرگاماگلوبولینمی خفیف (به ویژه از کلاس IgA).
  • افزایش خفیف فاکتور روماتوئید (RF).
  • ترومبوسیتوز (افزایش پلاکت ها) ممکن است به عنوان یک واکنشگر مرحله حاد دیده شود.
  • تقریبأ ۹۰٪ بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر فعال از نظر ANCAی ضد پروتئیناز -۳ (c-ANCA) مثبت هستند. درصد اندکی از بیماران مبتلا به واسکولیت وگنر ممکن است به جای آنتی بادی های ضد پروتئیناز -۳ دارای آنتی میلوپراکسیداز (p-ANCA) باشند، و تا ۲۰٪ آنان ممکن است فاقد ANCA باشند.
  • مشخص شده است که در بیماران مبتلا به بیماری وگنر میزان بروز ترومبوزی وریدی، DVT و آمبولی ریه افزایش می یابد که بسیار کشنده است. اگرچه درمان ضد انعقادی معمول و روزمره برای همه بیماران توصیه نمی شود ولی علائم نشان دهنده ی ترومبوز وریدی عمقی یا آمبولی ریوی باید به دقت مورد توجه و مراقبت قرار گیرد.

تشخیص واسکولیت وگنر

از آنجایی که بیماری وگنر کشنده است، بنابراین تشخیص زود هنگام این بیماری اهمیت بسیاری دارد. تشخیص از طریق نشان دادن واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان (نکروز دهنده) در بیوپسی بافت و یافته های بالینی و علائم مربوطه به عمل می آید.

بافت ریه بالاترین بازده تشخیصی را فراهم می کند و تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز است. بیوپسی بافت راه هوایی فوقانی معمولا نشان دهنده التهاب گرانولوماتوز همراه با نکروز است، ولی ممکن است نشانگر واسکولیت نباشد. بیوپسی کلیه می تواند وجود گلومرولونفریت پاسی ایمیون را تأیید کند.

اختصاصیت آزمایش اندازه گیری c-ANCA (ضدپروتئیناز ۳) برای واسکولیت وگنر، به ویژه اگر گلومرولونفریت فعال وجود داشته باشد بسیار بالاست؛ اما وجود ANCA باید یک معیار کمکی و همراه باشد و به جز در بعضی موارد، نباید جایگزین بیوپسی بافتی شود. تیترهای مثبت کاذب ANCA در برخی بیماریهای نئوپلاستیک و عفونتهای خاص گزارش شده اند.

تشخیص های افتراقی بیماری وگنر

اگر همه ی علائم معمول بیماری وگنر در یک زمان وجود نداشته باشند، بایستی از سایر واسکولیت ها، بیماری ضد غشای پایه گلومرولی (سندرم گودپاسچر)، پلی کندریت عودکننده، تومورهای راه هوایی فوقانی یا ریه و بیماریهای عفونی مانند هیستوپلاسموز، لیشمانیوز مخاطی – پوستی و رینواسکلروم، و نیز بیماری های گرانولوماتوزی غیرعفونی، افتراق داده شود.

سایر بیماری های تخریب کننده بینی و خط میانی

یکی از نکاتی که به توجه ویژه نیاز دارد، تمایز بیماری از سایر بیماری های تخریبی خط میانی است. این بیماری ها منجر به تخریب شدید بافتی و از بین رفتن و قطع عضو محدود به ساختمانهای راه هوایی فوقانی مستقر در خط میانی، شامل سینوس ها – می شوند. خوردگی (اروزیون) به سمت پوست صورت به طور شایع روی می دهد، علامتی که در گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت (واسکولیت وگنر) بی نهایت نادر است.

اگرچه عروق خونی ممکن است در واکنش التهابی شدید و نکروز درگیر باشند، ولی واسکولیت اولیه دیده نمی شود.

تومورهای راه های هوایی فوقانی و اختصاصا لنفوم بینی سلول های کشنده ذاتی (NK cells) از جمله علل مهم بیماری تخریبی خط میانی هستند. این ضایعات براساس بافت شناسی تشخیص داده می شوند. این موارد براساس میزان انتشارشان درمان می شوند، و ضایعات لوکالیزه (متمرکز) به پرتودهی یا رادیوتراپی پاسخ داده اند.

ضایعات راههای تنفسی فوقانی در گرانولوماتوز وگنر، هرگز نباید تحت پرتودهی قرار گیرند.

در بیمارانی که با بیماری منفرد تخریبی خط میانی رجوع می کنند، آسیب ناشی از کوکائین می تواند مشابه بیماری وگنر باشد.

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ( بیماری وگنر) همچنین بایستی از گرانولوماتوز لنفوماتوئید افتراق داده شود؛
گرانولوماتوز لنفوماتوئید نوعی تکثیر سلولهای B حاوی ویروس اپشتین – بار (EBV) است که با یک واکنش بیش از حد و فراوان سلول های T همراه است.

گرانولوماتوز لنفوماتوئید با درگیری ریه، پوست، دستگاه عصبی مرکزی و کلیه مشخص می شود، که طی آن سلول های پلاسماسیتوئید و لنفوسیتوئید آتیپیک همگام با تهاجم به عروق در بافت های غیرلنفوئید ارتشاح می یابند. از این نظر این بیماری آشکارا با واسکولیت وگنر متفاوت است، زیرا یک واسکولیت التهابی در مفهوم کلاسیک نیست، بلکه ارتشاح دورعروقی سلول های تک هسته ای آتیپیک به سمت رگ ها (با مرکزیت رگ ها) است. در این بیماری تا حداکثر ۵۰٪ بیماران ممکن است به یک لنفوم بدخیم حقیقی مبتلا شوند.

بررسی دقیق راه های درمان بیماری وگنر

تاریخچه درمان

پیش از پیدایش درمان موثر برای بیماری وگنر، این واسکولیت در عرض چند ماه پس از تشخیص کشنده بود. گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون ها نظیر پردنیزولون) به تنهایی تا حدی منجر به درمان علامتی می شدند (با تأثیر اندک بر روی سیر نهایی بیماری).

پیدایش درمان با سیکلوفسفامید تغییر قابل توجهی در فرجام بیمار پدید آورد، به نحوی که بهبود قابل ملاحظه در بیش از ٪۹۰، پسرفت کامل در ۷۵٪، و بقای ۵ ساله در بیش از ۸۰٪ بیماران دیده شد.

با وجود درمان مناسب، ۵۰ تا ۷۰ درصد از موارد بیماری، بعدا با یک یا چند عود همراه هستند. تعیین عود بیماری وگنر باید بر اساس مشاهده علائم بیماری و رد سایر عواملی که علائمی مشابه واسکولیت وگنر ایجاد می کنند نظیر عفونت ها، سمیت دارویی، یا داغ های بیماری مزمن صورت پذیرد.

همچنین اندازه گیری آزمایشگاهی ANCA می تواند گمراه کننده باشد و نباید جهت ارزیابی فعالیت بیماری به کار رود. بسیاری از بیماران که به پسرفت دست می یابند، همچنان تا سال ها تیترهای بالا خواهند داشت. نتایج حاصل از یک بررسی آینده نگر وسیع نشان دادند که افزایش ANCA (مخصوصا c-ANCA) با عود همراه نبود و فقط در ۴۳٪ موارد در عرض ۱ سال از افزایش سطح ANCA عود یافت شد.

بنابراین، یک افزایش در مقدار ANCA به خودی خود نشان دهنده ی فعالیت و عود بیماری وگنر نیست.

تقریبا همیشه می توان پس از عود به پسرفت مجدد دست یافت؛ اما درصد بالایی از بیماران به علت علائم برگشت ناپذیر بیماری (از قبیل نارسایی کلیوی، کاهش شنوایی، تنگی نای، دفرمیتی بینی زینی شکل و اختلال مزمن سینوس ها)، در نهایت مبتلا به درجاتی از آسیب می شوند.

بیمارانی که مبتلا به نارسایی کلیوی برگشت ناپذیر شدند ولی پس از آن بیماری شان پسرفت پیدا کرد، تحت پیوند موفقیت آمیز کلیه قرار گرفته اند، و از آنجا که مصرف درازمدت سیکلوفسفامید با سمیت شدیدی همراه است، رویکردهایی ابداع شده اند که هدفشان به حداقل رساندن دوره مصرف سیکلوفسفامید و در عین حال ادامه برخورداری از کارایی آن در بیماری شدید است.

هم اکنون برای درمان واسکولیت وگنر دو مرحله در نظر گرفته می شود:

  • درمان القایی: برای فروکش کردن و پسرفت بیماری.
  • درمان نگهدارنده: برای جلوگیری از عود بیماری.

تصمیم گیری درباره نوع داروهای مصرفی برای درمان القایی و نگهدارنده، براساس شدت بیماری و عواملی که به بیماری بستگی دارند نظیرمنع مصرف، سابقه عود، و وجود بیماری های همزمان هستند.

درمان بیماری وگنر با سیکلوفسفامید و پردنیزون

در مبتلایان به بیماری شدید، سیکلوفسفامید روزانه همراه با گلوکوکورتیکوئیدها در موارد متعددی در القای پسرفت و افزایش طول عمر بیمار خود را مؤثر نشان داده است.

در آغاز درمان، گلوکوکورتیکوئیدها معمولا به صورت پردنیزون یا پردنیزولون ۱mg / kg در روز برای ماه نخست و سپس کاهش تدریجی میزان دارو طبق یک برنامه یک روز در میان یا روزانه و قطع آن پس از تقریبا ۹-۶ ماه، تجویز می شوند.

سیکلوفسفامید با دوز ۲mg / kg در روز به صورت خوراکی تجویز می شود، ولی به دلیل دفع کلیوی آن در بیماران مبتلا به نارسایی کلیه دوز آن باید کاهش داده شود. برخی گزارشات دلالت بر درمان موفقیت آمیز بیماری همراه با کاهش فراوانی و شدت اثرات جانبی با استفاده از سیکلوفسفامید تزریقی وریدی دارند. سیکلوفسفامید وریدی با دوز تجمعی کمتر و میزان کمتر وقوع لکوپنی (کاهش گلبول های سفید) به همان اندازه پسرفت ایجاد می کند.

البته احتمال عود بیماری وگنر در کسانی که از طریق وریدی سیکلوفسفامید دریافت کردند، دو برابر کسانی است که سیکلوفسفامید خوراکی دریافت می کنند. بهتر است که در طی دوره درمان، هر ۱ تا ۲ هفته آزمایش خون (CBC) از بیمار گرفته شود و دوره ی درمان هم بین ۳ تا ۶ ماه باشد.

ادامه درمان بیماری وگنر با قطع سیکلوفسفامید

پس از ۶-۳ ماه درمان با سیکلوفسفامید باید این دارو قطع و تبدیل به دارویی دیگر جهت استمرار (نگهداری) پسرفت شود.

داروهایی که در این مرحله استفاده می شوند عبارتند از:

  • متوترکسات (Methotrexate).
  • آزاتیوپرین (Azathioprine).
  • مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil)

۱- متوتروکسات

متوترکسات برای درمان بیماری وگنر به صورت خوراکی یا زیرپوستی با دوز آغازین ۰٫۳mg/ kg به صورت یک دوز واحد هفتگی و حداکثر ۱۵mg در هفته تجویز می شود. اگر این درمان پس از ۲-۱ هفته به خوبی توسط بیمار تحمل شود، دوز دارو باید به میزان ۲٫۵mg در هر هفته و تا حداکثر ۲۰ تا ۲۵ میلی گرم در هفته افزایش داده شده و در همان حد نگه داشته شود.

۲- آزاتیوپرین

آزاتیوپرین ( ۲mg / kg در روز) نیز در حفظ پسرفت گرانولوماتوز وگنر مؤثر بوده است.

۳- مایکوفنولات موفتیل

در بیمارانی که قادر به دریافت متوترکسات یا آزاتیوپرین نیستند یا در خلال این درمان ها دچار عود بیماری شده اند، مایکوفنولات موفتیل، ۱۰۰۰mg دو بار در روز، نیز می تواند پسرفت بیماری به دنبال درمان القایی با سیکلوفسفامید را تداوم بخشد.

مدت بهینه درمان نگهدارنده مشخص نیست. اگر سمیت دارویی پدید نیاید، درمان نگهدارنده معمولا برای دست کم ۲ سال بعد از پسرفت بیماری تجویز می شود، و پس از آن می توان میزان دارو را به تدریج در عرض یک دوره ۱۲-۶ ماهه کاهش داد تا آن که دارو کاملا قطع گردد. در بیماران با آسیب شدید اندام ها یا سابقه عود، مصرف طولانی تر یک داروی نگه دارنده ممکن است مفید باشد.

درمان القایی بیماری وگنر با ریتوکسیماب (بجای سیکلوفسفامید)

ریتوکسیماب (rituximab) یک آنتی بادی تک دودمانی شیمری بر ضد CD20 (آنتی ژن موجود بر روی لنفوسیت های B طبیعی و بدخیم) است که توسط FDA برای درمان بیماری وگنر و پلی آنژئیت میکروسکوپی پذیرفته شده است.

در مطالعات اخیر که شامل بیماران ANCA مثبت مبتلا به گرانولوماتوز وگنر فعال شدید یا پلی آنژئیت میکروسکوپی بودند، ریتوکسیماب با دوز ۳۷۵mg بر متر مربع یک بار در هفته برای ۴ هفته همراه با گلوکوکورتیکوئیدها، به اندازه ی رژیم درمانی سیکلوفسفامید همراه با گلوکوکورتیکوئیدها در القای پسرفت بیماری مؤثر بوده. در این بررسی که شامل بیمارانی نیز می شد که بیماری در آنان عود کرده بود، ریتوکسیماب از نظر آماری به سیکلوفسفامید برتری داشت.

با وجود تحقیقاتی که نشان دهنده تأثیر ریتوکسیماب در القای پسرفت در گرانولوماتوز وگنر فعال شدید یا پلی آنژئیت میکروسکوپی هستند، همچنان مسائل جاری بسیاری درباره این دارو وجود دارند که هنگام ارزیابی مصرف آن در هر یک از بیماران باید مدنظر باشند.

درمان مناسب برای حفظ پسرفت بعد از درمان با ریتوکسیماب هنوز نامشخص است؛ همچنین مشخص نیست که آیا این درمان باید شامل داروهای نگهدارنده مرسوم مانند متوترکسات یا آزاتیوپرین باشد یا درمان ضمیمه مجدد با ریتوکسیماب.

علاوه بر این، هیچ اطلاعاتی درباره ایمنی دراز مدت درمان با ریتوکسیماب در بیماری وگنر یا پلی آنژئیت میکروسکوپی وجود ندارد.

با وجود آن که ریتوکسیماب، برخلاف سیکلوفسفامید، تأثیر سمی بر مثانه ندارد یا موجب ناباروری نمی شود، اما در هر دو مطالعه ی اخیر که برروی این دو دارو انجام شده، درصد پیامدهای نامطلوب داروهای ریتوکسیماب و سیکلوفسفامید یکسان بود.

عوارض جانبی داروی ریتوکسیماب عبارتند از:

  • واکنش های ناشی از تزریق.
  • واکنش های مخاطی – پوستی شدید.
  • گزارشات نادری از لکوآنسفالوپاتی پیشرونده چندکانونی.
  • از آنجا که ریتوکسیماب می تواند موجب فعال شدگی دوباره هپاتیت B شود، کلیه بیماران باید پیش از درمان با این دارو تحت غربالگری هپاتیت قرار گیرند.

سایر درمان های بیولوژیک بیماری وگنر

داروی اتانرسپت (etanercept)، هنگامی که به صورت درمان کمکی (جانبی) در کنار درمان استاندارد واسکولیت وگنر به کار رفت، موجب تداوم پسرفت بیماری نشد و نباید در درمان بیماری وگنر به کار رود.

درمان القایی واسکولیت وگنر با متوتروکسات

برای برخی از بیماران خاص که بیماری شان کشنده نیست، می توان متوترکسات همراه با گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزون یا پردنیزولون) با دوزهایی که در بالا توصیف شدند را به عنوان جایگزینی برای درمان القایی (که بعدا به عنوان درمان نگه دارنده ادامه می یابد) در نظر گرفت.

تری متوپریم – سولفامتوکسازول (TMP-SMX)

با وجود آن که برخی مطالعات دلالت بر آن داشته اند که تری متوپریم – سولفامتوکسازول ممکن است در درمان گرانولوماتوز وگنری که به بافت های بینی و سینوس محدود است مفید باشد، ولی این دارو هرگز نباید به تنهایی برای درمان بیماری وگنر فعال در خارج از راههای تنفسی فوقانی (مثلا، در مبتلایان به بیماری کلیوی یا ریوی) به کار رود.

در یک مطالعه مربوط به اثر تری متوپریم – سولفامتوکسازول ( TMP – SMX ) بر عود بیماری، کاهش میزان عود فقط در رابطه با بیماری راههای تنفسی فوقانی نشان داده شد، و هیچ تفاوتی در عود بیماری در اندام های اصلی بدن دیده نشد.

درمان بیماری وگنر درگیر کننده ی دست و پا (اندام ها)

همه تظاهرات گرانولوماتوز وگنر نیازمند درمان سرکوبگر ایمنی نیستند یا به آن پاسخ نمی دهند. هنگام درمان بیماری که با درگیری اندام های اصلی همراه نیست، مانند موارد محدود به سینوس، مفاصل یا پوست، خطرات درمان باید به دقت در برابر مزایای آن سنجیده شوند.

درمان با سیکلوفسفامید برای بهبود بیماری منفرد سینوس در واسکولیت وگنر به ندرت صحیح است. اگرچه مبتلایان به بیماری بدون درگیری اندام های اصلی می توانند بدون داروهای سرکوبگر ایمنی به طور مؤثر تحت درمان قرار گیرند، ولی این افراد باید از نظر پیدایش فعالیت بیماری که ریه ها، کلیه ها یا سایر اندام های اصلی را مبتلا می کند، به دقت تحت نظر گرفته شوند.

تنگی ساب گلوت یا زیر گلوتی نای (Subglottic Stenosis) و تنگی برونش ها نمونه هایی از تظاهرات بیماری هستند که نوعا به درمان سیستمیک سرکوبگر ایمنی پاسخ نمی دهند.


بیماری وگنر یک واسکولیت خطرناک و کشنده است که درصورتی که به درستی درمان نشود، جان بیمار را می گیرد. متاسفانه عده ای به دنبال درمان های طب سنتی و گیاهی برای این بیماری هستند که امری غلط و کشنده است. اگر به این بیماری مبتلا هستید و یا علائم آن را دارید بلافاصله به پزشک مراجعه کرده و به دنبال درمان های معجزه آسای گیاهی و طب سنتی برای واسکولیت وگنر نباشید.

منبع
اصول طب داخلی هاریسون
برچسب ها

نوشته های مشابه

۶ نظر

  1. سلام منم پسر ۱۹ ساله هستم این بیماری دارم البته به لطف خدا یکسال گذشته رفتم دکتر دکتر گفت بیماری کنترل شده ولی خاموش نشده و من این دارو های پردنیزولون سیکلوفوسفامید به مدت ۶ گرفتم ولی بعد ۶ ماه دکتر گفت یه دوره ۲ ساله با فاصله ماه های بیشتر باید سیکلو بگیرم ولی خدا رو شکر همین الانم به زندگی عادی برگشتم و هیچ اثری از بیماری حس نمیکنم تو این بیماری مطمئن باشید درمان میشید فقط باید دوره درمان طی کنید و به پزشک خود اعتماد کنید.

    1. خداروشکر.. منم ۳ماهی از تشخیص و دوره ی درمانم میگذره و ۲۸ساله هستم با پردنیزلون و ریتوکسیماب درمانم شروع شده و الان دوره ی اول موترکسات رو شروع کردم علائم بیماریم خیلی کمتر شده و در کلیه هام هنوز ترشح پروتئین و خون دارن و امیدوارم ک بزودی بطور کامل خوب بشم…ارزوی سلامتی برای همه بیمارا

  2. سلام
    مطالبتان بسیار عالی و کمک کننده است برای کسانی که به این بیماری مبتلا هستند .
    ماردم من از سال ۱۳۸۰ به این بیماری مبتلا می باشد پس از درمان اولیه که دو سال طول کشید ( مصرف سیکلو فسفامید تزریقی و پردنیز لون ) به وضعیت خیلی خوبی رسیدند و تا سال ۱۳۹۳ هیچ داروی در این خصوص مصرف نکردند ولی از مجدداً در سال ۱۳۹۳ بیماریشان عود کرد که چندین نوبت در بیمارستان بستری شدند ولی با توجه به تحت نطر بودن و مصرف دارو ( آزارم، نیتراکونازول، کوتریموکسازول، پردنیزولون) بیماری پسرفت کرده و حالشان خوب است .
    ضمناً وگنر ایشان با درگیری ریه ها و سینوسها بود.
    افرادی که به این بیماری دچار می شوند هیچگونه استرس نداشته باشند و با پیگیری معالجه و درمان می توانند سالیان سال در کنار خانواده زندگی خوشی داشته باشند.
    با سپاس

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

بستن