واسکولیت تاکایاسو

علت، علائم، تشخیص و درمان بیماری بدون نبض یا تاکایاسو

واسکولیت تاکایاسو یا بهتر بگوییم، آرتریت تاکایسو یا بیماری بدون نبض (به انگلیسی: Takayasu Arteritis – Pulseless Disease) یک بیماری التهابی و تنگ کننده شریان های متوسط و بزرگ است که با تمایل شدید به درگیری قوس آئورت و شاخه های آن مشخص می شود. در ادامه به بررسی این بیماری، علائم، عوارض، تشخیص و درمان تاکایاسو می پردازیم و به این سوال پاسخ می دهیم که آیا تاکایاسو کشنده است یا نه و آیا بارداری منافات دارد؟

میزان بروز و شیوع آرتریت تاکایاسو

تاکایاسو یک بیماری غیر شایع است که میزان بروز سالانه آن حدود ۲ مورد در هر یک میلیون نفر برآورد می شود. بیشترین شیوع آن در دختران در سنین بلوغ و زنان جوان است. اگرچه این بیماری در آسیا شایع تر است، ولی محدودیت نژادی یا جغرافیایی ندارد.

آسیب شناسی و بیماریزایی

این بیماری شریان های متوسط و بزرگ را درگیر می کند (همراه با یک تمایل شدید به قوس آئورت و شاخه های آن)؛ شریان ریوی نیز ممکن است مبتلا شود.

شایع ترین شریان های مبتلا که در آرتریوگرافی (آنژیوگرافی) دیده می شوند به ترتیب عبارتند از:

  1. شریان سابکلاوین (Subclavian Artery).
  2. شریان کاروتید مشترک (Common Carotid Artery).
  3. آئورت شکمی (Abdominal Aorta).
  4. شریان کلیوی (Renal Artery).
  5. قوس یا ریشه آئورت.

درگیری شاخه های اصلی آئورت در بیماری تاکایاسو، در مبداء آنها نسبت به نواحی دور تر (دیستال) شدت بسیار بیشتری دارد. این بیماری یک پان آرتریت همراه با ارتشاح سلول های تک هسته ای التهابی و گاه سلول های غول آسا است.

فیبروز و پرولیفراسیون قابل ملاحظه انتیما، پیدایش جوشگاه و رگ دارشدن مدیا، و از هم گسیختگی و اضمحلال تیغه الاستیک وجود دارند. نازک شدگی مجرای داخلی رگ با یا بدون ترومبوز روی می دهد. رگ های رگ (Vasa Vasorum) به طور شایع مبتلا هستند.

تغییرات پاتولوژیک در اندام های مختلف، نشانگر کاهش و به خطر افتادن جریان خون در رگهای مبتلا هستند.
مکانیسم های ایمنی، که ماهیت دقیق شان نامشخص است، در این بیماری مورد ظن قرار دارند. همانند بسیاری از سندرم های واسکولیت، کمپلکس های ایمنی در گردش در این بیماری نشان داده شده اند، ولی اهمیت آنها نامشخص است با این حال واسکولیت تاکایاسو را می توان یک بیماری خودایمنی در نظر گرفت.

علائم آرتریت تاکایاسو

آرتریت تاکایاسو یک بیماری سیستمیک همراه با نشانه های عمومی وعوارض عروقی متعدد است.

نشانه های عمومی این واسکولیت عبارت اند از:

  • احساس کسالت و خستگی.
  • تب و تعریق شبانه.
  • دردهای مفصلی (آرترالژی).
  • بی اشتهایی، و کاهش وزن، که ممکن است ماهها پیش از آنکه درگیری عروقی واضح گردد روی دهند.

این نشانه ها ممکن است با نشانه هایی که در ارتباط با به خطر افتادن جریان خون و ایسکمی اندام ها هستند، درهم بیامیزند. عروق مبتلا، به ویژه شریان ساب کلاوین، معمولا فاقد نبض هستند به همین دلیل به تاکایاسو، بیماری بدون نبض یا Pulseless Disease هم گفته می شود.

علائم و عوارض عروقی مهم در آرتریت تاکایاسو

از جمله عوارض بیماری تاکایاسو که به دلیل انسداد ها یا تنگی عروق ایجاد می شود، می توان به موارد زیر اشاره کرد:

درگیری شریان ساب کلاوین: می تواند باعث لنگش بازو و خستگی دست ها در هنگام بالا نگه داشتن شود. همچنین می تواند باعث ایجاد پدیده رینود گردد.

درگیری کاروتید مشترک: می تواند با تغییرات بینایی، سنکوپ، حملات ایسکمیک گذرا و سکته مغزی (CVA یا TIA) همراه باشد.

درگیری آئورت شکمی: می تواند با بیماری گوارشی نظیر درد شکم، تهوع و استفراغ همراه باشد.

درگیری شریان کلیوی: می تواند باعث افزایش فشار خون و نارسایی کلیه شود. افزایش فشار خون یا هیپرتانسیون در ۳۲ تا ۹۳ درصد از بیماران روی می دهد و در آسیب کلیوی، قلبی و مغزی نقش دارد.

نتایج آزمایشگاهی در بیماری تاکایاسو

یافته های آزمایشگاهی مشخص در این بیماری عبارت اند از:

  • افزایش ESR.
  • کم خونی خفیف (آنمی).
  • افزایش سطح ایمنوگلوبولین ها.

تشخیص بیماری تاکایاسو

در زن جوانی که دچار ضعف یا فقدان نبض های محیطی، تغییر (تفاوت) در فشار خون، و پیدایش بروئی های شریانی می شود، تشخیص آرتریت تاکایاسو باید قویا مورد شک قرار گیرد.

تشخیص به وسیله الگوی مشخصه بیماری در آنژیوگرافی (آرتریوگرافی) تأیید می شود.

شواهد آنژیوگرافی

شواهد آنژیوگرافی در این بیماری شامل دیواره های نامنظم رگ، تنگی، اتساع پس از تنگی، تشکیل آنوریسم، انسداد، و شواهد افزایش گردش خون جانبی است. آرتریوگرافی کامل آئورت از طریق آرتریوگرافی با تزریق رنگیزه تحت هدایت کاتتر یا آرتریوگرافی از طریق رزونانس مغناطیسی بایستی انجام شود، تا توزیع و شدت بیماری شریانی به طور کامل مشخص گردد.

نشان دادن التهاب دیواره رگ در آسیب شناسی (پاتولوژی)، که عمدتا از نوع لنفوسیتی همراه با ایجاد گرانولوم و وجود سلولهای غول آسا در مدیا و آدوانتیس است، تشخیص را تأیید می کند؛ اما، بافت مربوطه به ندرت به آسانی برای مطالعه در دسترس است.

بیماری مرتبط با IgG4 یک علت بالقوه آئورتیت و پری آئورتیت است که از لحاظ بافت شناختی توسط یک ارتشاح فشرده لنفوپلاسماسیتی غنی از سلول های پلاسمایی IgG4 مثبت، یک الگوی موج دار از فیبروز، و فلبیت از آرتریت تاکایاسو تشخیص داده می شود.

درمان آرتریت تاکایاسو

بیماری تاکایاسو در موارد نادری می تواند کشنده باشد، مرگ و میر مربوط به بیماری در بیشترین موارد ناشی از نارسایی احتقانی قلب، حوادث عروقی مغز، سکته قلبی، پارگی آنوریسم، یا نارسایی کلیوی است. با این حال کشنده بودن این بیماری نسبت به واسکولیت وگنر بسیار کمتر است. حتی در غیاب بیماری تهدیدکننده حیات، آرتریت تاکایاسو می تواند با از کارافتادگی قابل ملاحظه ای همراه باشد.

سیر بیماری متغیر است، و اگرچه پسرفت های خود به خود ممکن است روی دهند، ولی آرتریت تاکایاسو معمولا مزمن و عودکننده است. اگرچه درمان با گلوکوکورتیکوئید با ۴۰ تا ۶۰ میلی گرم پردنیزون یا پردنیزولون در روز موجب بهبود علائم می شود، ولی مطالعات قانع کننده ای دال بر آن وجود ندارند که این داروها موجب افزایش میزان بقای بیمار شوند و از کشنده بودن بیماری کم کنند.

ترکیب درمان تاکایاسو با گلوکوکورتیکوئید برای رفع علائم و نشانه ها و یک روی کرد تهاجمی از طریق جراحی و آرتریوپلاستی به عروق تنگ شده، موجب بهبود بیماری و کاهش قابل ملاحظه از کارافتادگی شده است (از طریق کاهش خطر سکته مغزی، اصلاح هیپرتانسیون ناشی از تنگی شریان کلیوی، و بهبود جریان خون احشاء و اندام های ایسکمیک).

اصلاح تنگی شریان ها از طریق جراحی فقط زمانی باید انجام شود که روند التهابی رگ به وسیله درمان طبی به خوبی کنترل شده باشد.

در بیمارانی که نسبت به گلوکوکورتیکوئیدها نظیر پردنیزون یا پردنیزولون مقاوم هستند یا قادر نیستند میزان مصرف آنها را تدریجا کاهش دهند، متوترکسات با دوز حداکثر ۲۵ میلی گرم در هفته با نتایج امیدوارکننده ای همراه بوده است.

مصرف متوتروکسات برای درمان تاکایاسو با بارداری منافات دارد و برای بارداری حتما باید دارو حداقل از ۳ ماه قبل قطع شده باشد. به نظر نمی رسد که خود بیماری تاکایاسو با بارداری منافاتی داشته باشد، البته بیماری های خودایمنی اساسا با افزایش سقط و زایمان زودرس همراه هستند، با این حال مبتلایان به این بیماری، ممنوعیتی برای باردار شدن ندارند. اما مصرف دارو ها نظیر متوتروکسات در دوران بارداری ممنوع است.

نتایج اولیه با درمان های ضد TNF امیدوارکننده بوده اند، اما نیازمند بررسی بیشتر از طریق مطالعات هستند تا کاراییشان تعیین شود.