سندرم بهجت

بیماری بهجت چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

بیماری بهجت (Behcet’s Disease) که با نام سندرم بهجت (Behcet’s Syndrome) نیز شناخته می شود، نوعی بیماری التهابی و واسکولیت است که با آفت دهان و زخم تناسلی، بیماری چشم، علائم نورولوژیک و ضایعات پوستی متعدد خود را نشان می دهد. در ادامه به بررسی علت بیماری بهجت، علائم، تشخیص و درمان این بیماری و نیز نشانه های التهاب چشم و روماتیسم می پردازیم و به این سوال پاسخ می دهیم که آیا بیماری بهجت کشنده و واگیردار است؟

علت بیماری بهجت چیست؟

علت بیماری به خوبی مشخص نشده است. بهجت یک بیماری التهابی خودایمنی یا اتوایمیون بوده که عوامل محیطی و ژنتیکی در ایجاد آن نقش دارند.

ژن های مختلفی شناخته شده اند که با این بیماری در ارتباط اند. پزشکان معتقدند عوامل محرک محیطی نظیر عفونت های ویروسی یا باکتریایی از جمله علت بیماری بهجت بوده و باعث تحریک ایجاد این بیماری در افرادی می شود که از نظر ژنتیکی مستعد هستند.

مکانیسم های اصلی که باعث ایجاد این بیماری می شوند عبارتند از:

  • استعداد ژنتیکی به ابتلا به این بیماری در اثر وجود ژن های مربوط به HLA های خاص و ژن های non-HLA
  • واکنش میزبان به عفونت های باکتریایی
  • وجود سایتوکاین های اختصاصی و سلول های خونساز در افراد مستعد ابتلا به این بیماری
  • وجود کمپلکس های ایمنی و آنتی بادی های اختصاصی
  • فعال شدن سلول های اندوتلیال عروقی و افزایش انعقاد پذیری

برخورد با عوامل محیطی مختلف از جمله برخی باکتری ها و ویروس ها و موادی نظیر فلزات سنگین در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به بیماری بهجت هستند باعث ایجاد واکنش های ایمنی شده و علائم بیماری را در این افراد ایجاد می کند.

عوامل خطر ابتلا به بیماری بهجت

عواملی که باعث افزایش شانس ابتلا به سندرم بهجت می شوند عبارتند از:

سن ابتلا

بیشترین شیوع بیماری در سن 20 تا 40 سالگی است. البته ممکن است افراد جوان تر یا مسن تر را نیز درگیر کند. در مواردی که سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری وجود دارد، ممکن است سایر اعضای خانواده در سنین پایین تری درگیر شوند.

محل زندگی

این بیماری در کشورهایی که در مسیر جاده ابریشم قرار دارند شایع تر است. بیشترین شیوع در کشور ترکیه است و سپس در سایر کشورها نظیر ایران، ژاپن، عربستان سعودی، چین و کره شیوع بالاتری دارد. بطور کلی از شرق آسیا تا مدیترانه و خاورمیانه در مسیر جاده ابریشم می توان بیماری بهجت را مشاهده کرد.

جنسیت : تفاوت در زن و مرد

این بیماری در شرق مدیترانه در مردان شایع تر است اما در اروپا در زنان شیوع بیشتری دارد. از طرفی معمولا علائم بیماری بهجت در مردان شدیدتر از زنان است و التهاب چشم و علائم نورولوژیک شایع تر هستند.

عوامل ژنتیکی

ژن های متنوعی در ابتلا به این بیماری شناسایی شدند و اساسا یک بیماری پلی ژنیک است.

ژن های HLA

خطر ابتلا به سندرم بهجت با بعضی از انواع HLA از جمله HLA-B51 در ارتباط است. در مطالعات مختلفی که تاکنون انجام شده اند، نشان داده شده است که کسانی که دارای ژن HLA-B51/B5 هستند بیشتر از سایرین در معرض خطر ابتلا به این بیماری می باشند.

وجود HLA-B49 و HLA-A03 با کاهش خطر ابتلا به بیماری همراه هستند و اثر محافظتی دارند.

ژن های non-HLA

ژن های غیر HLA نیز می توانند در ایجاد بیماری نقش داشته باشند. از جمله این ژن ها می توان به پلی مورفیسم ژنی ICAM-1 (مولکول چسبنده داخل سلولی)، ژن نیتریک اکسید سنتاز اندوتلیالی، ژن های TNF، فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF)، سیتوکروم P450، اینترلوکین 10 و 23 اشاره کرد.

علائم بیماری بهجت

علائم بیماری در افراد مختلف، متفاوت است. گاهی علائم خود به خود از بین می روند و مدتی بعد دوباره عود می کنند. همچنین با افزایش سن علائم بیماری کاهش می یابند.

زخم و آفت دهان

شایع ترین علامت بیماری بهجت، زخم دردناک دهانی مکرر شبیه آفت دهان است. این زخم ها هم از نظر ظاهری و هم از نظر پاتولوژی شبیه آفت های دهانی معمول هستند.

این زخم ها بسیار دردناک هستند و حتی می توانند باعث محدودیت در غذا خوردن شوند. آفت دهان معمولا گرد یا دایره ای شکل است و اندازه ای از چند میلی متر تا 2 سانتی متر می تواند داشته باشد. قاعده آن سفید تا زرد رنگ بوده و کمی فرورفته است و حاشیه مشخص و قرمز و ملتهب دارد.

زخم دهان در بهجت پس از یک تا سه هفته خود به خود بهبود پیدا می کند اما به توجه به عود مکرر آن ممکن است بیمار دائما این زخم ها در دهان خود داشته باشد.

آفت دهانی معمولا اولین علامت شروع بیماری است و آخرین علامتی است که پس از بهبود بیماری از بین می رود. بعد از 20 سالگی، شیوع آن کاهش پیدا می کند.

زخم و ضایعات تناسلی یا ژنیتال

زخم یا آفت تناسلی یکی از علائم اختصاصی بیماری بهجت می باشد که در 75 درصد از کسانی که به سندرم بهجت مبتلا می شوند ایجاد می شود.

آفت تناسلی نیز مشابه آفت دهان بوده و معمولا دردناک است. این زخم ها بیشتر برروی کیسه بیضه در آقایان و فرج تناسلی (Vulva) در زنان ایجاد می شوند.

میزان عود این زخم ها از زخم های دهانی کمتر است و ممکن است در موارد نادری باعث ایجاد اسکار در ناحیه تناسلی شوند.

اپیدیدیمیت (التهاب اپیدیدیم) ، سالپنژیت (التهاب لوله فالوپ) و واریکوسل نیز ممکن است از علائم این بیماری باشند هرچند که بسیار نادر هستند.

ضایعات پوستی

مشکلات پوستی در حدود 75 درصد از مبتلایان به بیماری بهجت ایجاد می شوند. ضایعات پوستی در این بیماران اشکال و انواع متنوعی دارند و ممکن است بصورت آکنه بدن، ضایعات پاپولو وزیکولو پوسچولار، پیودرما گانگرانوزوم، اریتم مولتی فرم، ترومبوفلبیت سطحی، اریتم ندوزوم، سودوفولیکولیت، ندول و … خود را نشان دهند.

التهاب چشم

درگیری چشم در بیماری بهجت در 25 تا 75 درصد از بیماران ایجاد می شود و درصورتی که درمان نشود اغلب منجر به نابینایی می گردد. شیوع التهاب چشم در مردان بیشتر از زنان است و حدود 75 تا 80 درصد دچار درگیری چشم می شوند و حتی با وجود درمان نیز ممکن است دچار عوارض چشمی شوند.

  • یووئیت (Uveitis) مهم ترین عارضه چشم در این بیماران است. یووئیت بصورت دوره ای و معمولا دوطرفه و پان یووئیت است و ممکن است بین هر دوره از عود کمی بهبود یابد اما کاملا از بین نرود. یووئیت قدامی به تنهایی در بیماران بهجت شایع نیست.
  • هیپوپیون (Hypopyon) یک یووئیت قدامی شدید است که با وجود چرک در اتاقک قدامی چشم مشخص می شود و در حدود 20 درصد از مبتلایان به سندرم بهجت را درگیر می کند. بسیاری از بیمارانی که هیپوپیون دارند معمولا مبتلا به واسکولیت شبکیه هم هستند.
  • یووئیت خلفی، واسکولیت شبکیه، انسداد عروقی و التهاب عصب بینایی یا نوریت اپتیک نیازمند درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی هستند و درصورت درمان نامناسب یا عدم درمان ممکن است باعث نابینایی برگشت ناپذیر در بیماران مبتلا به بیماری بهجت شوند.
  • سایر بیماری های چشمی نظیر واسکولاریزاسیون شبکیه، کاتاراکت یا آب مروارید، ادم ماکولا، گلوکوم یا آب سیاه و زخم های ملتحه در حدود 3 درصد از بیماران ایجاد می شود.

علائم نورولوژیک و عصبی

علائم عصبی در کمتر از 10 درصد از بیماران ایجاد می شوند و در مردان شایع تر از زنان هستند. این علائم بطور کلی به دو دسته پارانشیمی و غیرپارانشیمی تقسیم می شوند.

درگیری پارانشیمی مغز

بیماری پارانشیمی مغز به دنبال بیماری بهجت به چند زیر دسته از جمله بیماری ساقه مغز، مولتی فوکال یا منتشر، میلوپاتی، انسفالوپاتی، تشنج، همی پارزی، تشنج، دیسفاژی و اختلالات روانی از جمله سایکوز و اختلالات شناختی تقسیم می شود.

درگیری غیر پارانشیمی مغز

شامل ترومبوز عروق مغزی، سودوتومور سربری، سندرم مننژیال حاد، سکته مغزی به دنبال آنوریسم یا دایسکشن شریان مغزی این موارد می توانند با علائمی نظیر سردرد و کاهش سطح هوشیاری همراه باشند.

درگیری عروقی و واسکولیت

بسیاری از علائم بیماری بهجت به دلیل التهاب عروق یا واسکولیت ایجاد می شوند. بنابراین واسکولیت به عنوان علت زمینه ای ایجاد این بیماری مطرح می شود. این بیماری می تواند ورید و شریان را با هر اندازه ای درگیر کند.

در صورت درگیری شریان ریوی و ایجاد آنوریسم در شریان ریوی در بیماری بهجت میزان مرگ و میر تا 25 درصد بالا می رود و بنابراین تشخیص زودهنگام بیماری اهمیت زیادی دارد.

واسکولیت در مردان شایع تر از زنان است و در نیمی از موارد ورید های سطحی را درگیر می کند. التهاب شریان ها در بیماری بهجت شایع نیست اما درصورت ابتلا باعث ایجاد آنوریسم، خونریزی و تنگی در سطح شریانی می شود.

پیشرفت و عود بیماری عروقی شایع است و بنابراین درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی باید یه سرعت آغاز گردد. همچنین گاهی نیاز به جراحی عروق است.

آرتریت یا التهاب مفاصل

نیمی از بیماران در زمان عود بیماری بهجت دچار التهاب مفاصل یا آرتریت می شوند که معمولا بصورت غیراروزیو، قرینه و بدون دفورمیتی و بدشکلی مفاصل است.

معمولا مفاصل متوسط تا بزرگ نظیر زانو، مچ پا و مچ دست درگیر می شوند. در نمونه مایع سینوویال شواهد التهاب وجود دارد.

در بسیاری از بیماران آرتریت بصورت متناوب بوده و هر بار در حدود 1 تا 3 هفته ادامه پیدا می کند و سپس بهبود می یابد.

درگیری گوارشی

علائم بیماری گوارشی در بهجت شامل دردشکم، اسهال، پارگی روده، زخم و خونریزی گوارشی می شود. علائم این بیماری مشابه بیماری های التهابی روده (IBD) است و افتراق این دو از یکدیگر دشوار است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

از آنجایی که علت بیماری بهجت به خوبی مشخص نیست، در صورت وجود هرگونه علامت و نشانه غیرطبیعی باید با پزشک مشورت شود. علائم بیماری به هیچ وجه اختصاصی نیستند و بیماری می تواند خودش را به هر شکلی نشان دهد.

درمان بیماری بهجت

درمان بیماری بهجت بسیار مهم است زیرا این بیماری اختلالی است که چندین دستگاه بدن را مبتلا و با زخم های راجعه دهانی و تناسلی ( آفت تناسلی و دهانی ) و نیز درگیری چشمی بروز می کند. التهاب چشم در بیماری بهجت بسیار معروف است. در ادامه به بررسی درمان بیماری بهجت می پردازیم و به این سوال پاسخ می دهیم که آیا بیماری بهجت واگیر دار است؟ آیا بیماری بهجت کشنده است؟ آیا بیماری بهجت درمانی در طب سنتی یا طب سوزنی دارد یا خیر.

این بیماری در منطقه خاورمیانه مخصوصا ایران و ترکیه بسیار شایع است و بطور کلی در کشورهایی که در مسیر جاده ابریشم قرار داشته اند شیوع زیادی دارد.

زنان و مردان به یک نسبت درگیر می شوند اما درگیری چشمی در مردان شدیدتر از زنان است. سیاه پوستان به ندرت گرفتاری بیماری بهجت می شوند.

درمان صحیح بیماری یا سندرم بهجت

بیماری بهجت یک بیماری خودایمن یا اتوایمیون است و فاکتورهای ژنتیکی نقشی اساسی در ایجاد آن دارند اما باید بدانید که این بیماری واگیردار نیست . همچنین بیماری بهجت کشنده نیست البته در صورتی که به درستی درمان شود. بدترین عارضه بیماری بهجت، التهاب چشم و به دنبال آن نابینایی است.

شدت بیماری با گذشت زمان کاهش می یابد. به جز در بیماران مبتلا به سندرم بهجت CNS و بیماری عروق اصلی، به نظر می رسد امید به زندگی طبیعی باشد و تنها عارضه وخیم بیماری بهجت کوری یا نابینایی است.

درمان بیماری بهجت با دارو

درگیری غشای موکوسی دهان، ممکن است به گلوکوکورتیکوئید (استرویید یا همان کورتون) موضعی به شکل دهان شویه یا خمیر ( Paste ) پاسخ دهد. در موارد شدیدتر تالیدومید ( ۱۰۰ میلی گرم در روز) موثر است.

ترومبوفلبیت ( التهاب ورید ها و ایجاد ترومبوز در آنها ) با آسپرین ( ۳۲۵ میلی گرم) درمان می شود.

کلشی سین می تواند در تظاهرات مخاطی – پوستی و آرتریت بهجت مفید باشد.

یووئیت ( التهاب چشم ) و اختلالات نورولوژیک بهجت نیازمند درمان بیماری بهجت با گلوکوکورتیکوئید یا کورتون ( پردنیزون ، ۱ میلی گرم / کیلوگرم در روز ) و آزاتیوپرین ( ۲ تا ۳ میلی گرم / کیلوگرم در روز ) هستند.

سیکلوسپورین ( ۵ میلی گرم / کیلوگرم )، به تنهایی یا همراه با آزاتیوپرین، برای یووئیت ( التهاب چشم بهجت ) تهدیدکننده ی بینایی در درمان بیماری بهجت مورد استفاده قرار گرفته است.

درمان های ضد TNF در پان یووئیت مقاوم به داروهای سرکوبگر ایمنی توصیه می شود. تجویر این درمان، حدت بینایی را در بیش از دو سوم بیماران بهبود می بخشد.

درمان بیماری بهجت در طب سنتی ، گیاهی یا طب سوزنی

سوالات بسیاری درباره ی استفاده از طب سنتی یا طب سوزنی یا داروهای گیاهی برای درمان بیماری بهجت از پزشکان می شود. پاسخ این سوال صراحتا خیر است! اگر بینایی تان و سلامتی تان برایتان مهم است به هیچ وجه این درمان های غیر واقعی را جایگزین درمان اصلی بیماری نکنید ! در بسیاری از موارد استفاده از این درمان ها باعث پیشرفت بیماری و در نهایت کوری شده و زندگی فرد را نابود کرده است.