لوپوس اریتماتوی سیستمیک

علت، علائم، تشخیص و درمان بیماری لوپوس

لوپوس اریتماتوز سیستمیک ( SLE ) یک بیماری خودایمن بوده و متاسفانه علت لوپوس به خوبی مشخص نیست. این بیماری چندین دستگاه و ارگان بدن را درگیر می کن و در زنان سنین باروری شایع تر است اما همچنان می تواند مردان جوان و افراد مسن تر هر دو گروه جنسی را گرفتار کند.

سیر بالینی لوپوس ( SLE ) شامل دوره های فعالیت و فروکش بیماری است با این حال، دوره های فعالیت راجعه و درمان آن ها ممکن است در نهایت منجر به آسیب برگشت ناپذیر اعضای بدن شود. تظاهرات این بیماری متغیر بوده و از خستگی تا زخم های دهانی گرفته تا لوپوس کشنده عصبی و کلیوی را در بر می گیرد.

این بیماری به وسیله شرح حال، معاینه فیزیکی و تست های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود و یک تست آزمایشگاهی منفرد برای تشخیص آن وجود ندارد. تشخیص لوپوس ( SLE ) معمولا مشکل است و بسیاری از بیماران مجبور می شوند که به پزشکان متعددی مراجعه کنند.

تعریف لوپوس و بررسی همه گیر شناسی آن

همانطور که گفته شد لوپوس اریتماتوی سیستمیک یا SLE یک بیماری خودایمن (اتوایمیون) است که در آن اندام ها و سلول ها دست خوش آسیب می شوند. این آسیب در آغاز با واسطه کمپلکس های ایمنی و اتوآنتی بادی هایی ایجاد می شود که به بافت ها اتصال می یابند. در بیشتر بیماران، اتوآنتی بادی ها به مدت چند سال پیش از ظهور نخستین نشانه بالینی وجود دارند.

شیوع بیماری تا حدود زیادی متغیر است. بروز سالیانه بین ۱٫۸ تا ۷٫۶ مورد به ازای هر ۱۰۰ هزارنفر تخمین زده می شود که این میزان به مرور زمان افزایش می یابد (بروز لوپوس رو به افزایش است) .

شیوع لوپوس در زنان سنین باروری ۱۰ برابر مردان است. با این وجود این نسبت در بین کودکان و افراد مسن ۲ به ۱ (زن به مرد) است. علت لوپوس در زنان می تواند بخاطر هورمون های جنسی باشد.

SLE در غیر سفید پوستان بیشتر دیده می شود و شیوع آن در سیاهپوستان و آسیایی ها بیشتر است. همچنین شدت این بیماری در این بیماران در مقایسه با سفید پوستان بیشتره بوده و پیش آگهی ضعیف تری دارند.

پاتوژنز و علت ایجاد بیماری لوپوس اریتماتوز سیستمیک

هرچند علت لوپوس مشخص نشده است، اما شواهد زیادی حاکی از آن است که این بیماری بر اثر ترکیبی از عوامل ژنتیک، ایمنی، هورمونی و محیطی ایجاد می شود. نقش ژنتیک در این بیماری به اثبات رسیده است به طوری که احتمال ابتلای هم زمان دو قلوهای تک تخمکی به لوپوس بیش از ۲۰ درصد و سایر خواهر و برادران کمتر از ۵ درصد است.

تحقیقات درباره ژن های مرتبط با بیماری همچنان در حال انجام است. ژن های کدکننده برخی آنتی ژن های لکوسیت انسانی، اجزای سیستم کمپلمان، گیرنده های ایمنوگلوبولین و پروتئین های مختلف دیگری به عنوان احتمالی بروز SLE در نظر گرفته می شوند.

بسیاری از ناهنجاری های ایمنی مختلف در بیماران دچار SLE مشاهده شده اند که این یافته نشان می دهد اختلال تنظیم ایمنی سلولی و هومورال به عنوان علت لوپوس مطرح هستند. این اختلالات تنظیمی منجر به از دست دادن تحمل خود و تخریب بافت های سالم از طریق خودایمنی می شود، که علامت بارز آن تولید آنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی است.

عوامل مختلف محیطی از جمله میکروارگانیسم ها و مواجهه با نور ماورا بنقش ( UV ) خورشید ممکن است بر شکل گیری لوپوس و فعالیت آن اثر گذار باشد. تفاوت قابل ملاحظه در شیوع بیماری بین مردان و زنان و همچنین تاثیر بارداری بر لوپوس نشان دهنده نقش هورمون ها و پاتوژنز و ایجاد بیماری لوپوس است.

پاتولوژی یا آسیب شناسی بیماری لوپوس

در SLE، بیوپسی های پوست مبتلا نشانگر رسوب Ig (ایمنوگلوبولین ها) در محل اتصال درم – اپیدرم ( DEJ )، آسیب به کراتینوسیت های قاعده ای و التهاب با غلبه لنفوسیت های T در DEJ و اطراف رگ های خونی و ضمائم درم هستند.

در بیوپسی کلیه بیماران مبتلا به لوپوس ، شدت و الگوی آسیب در تشخیص و انتخاب بهترین درمان اهمیت دارند. بیشتر بررسی های بالینی اخیر درباره نفریت لوپوسی، از طبقه بندی جامعه بین المللی نفرولوژی ( ISN ) و جامعه آسیب شناسی کلیه ( RPS ) استفاده کرده اند.

بیوپسی های گره لنفاوی، معمولا جهت رد عفونت یا بدخیمی ها ( سرطان ها ) به انجام می رسند. در SLE، این بیوپسی ها نشانگر التهاب غیر اختصاصی منتشر مزمن هستند.