سندرم POEMS

علائم، تشخیص و درمان سندرم پوئمز

سندرم پوئمز (POEMS Syndrome) به مجموعه از پلی نوروپاتی، ارگانومگالی، اندوکرینوپاتی، پروتئین ام یا پاراپروتئین (m protein) و ضایعات پوستی می باشد (از حروف اول این کلمات واژه POEMS به دست می آید). در ادامه به بررسی علائم، تشخیص و درمان نشانگان پوئمز می پردازیم.

تشخیص سندرم POEMS

معیارهای تشخیصی

معیارهای تشخیصی سندرم پوئمز (POEMS) شامل موارد زیر هستند (هر ۴ مورد باید وجود داشته باشد):

  1. پلی نوروپاتی (polyneuropathy).
  2. اختلال پرولیفراتیو پلاسماسل مونوکلونال.
  3. هریک از موارد زیر:
    1. ضایعات استخوانی اسکلروتیک؛ بیماری کستلمن یا کستلمن (Castleman Disease).
    2. افزایش حجم خارج عروقی (ادم، پلورال افیوژن یا آسیت).
    3. افزایش فاکتور رشد اندوتلیوم عروقی (VEGF).
  4. هریک از موارد زیر:
    1. ارگانومگالی (بزرگی کبد (هپاتومگالی)، بزرگی طحال (اسپلنومگالی)، لنفادنوپاتی).
    2. اختلال غدد درون ریز (آندوکرینوپاتی) شامل درگیری آدرنال، تیروئید ، هیپوفیز، گناد، پاراتیروئید و پانکراس.
    3. تغییرات پوستی (تیره شدن پوست یا هیپرپیگمنتاسیون، هیپرتریکوز، همانژیوم گلومرولوئید (glomeruloid hemangioma)، پرخونی، آکروسیانوز، گرگرفتگی، ناخن های سفید).
    4. ادم پاپی چشم (papilledema).
    5. افزایش پلاکت ها یا ترومبوسیتوز و یا افزایش گلبول های قرمز (RBC) یا پلی سیتمی.

علائم سندرم پوئمز (POEMS Syndrome)

بیماران معمولا دچار پلی نوروپاتی حسی و حرکتی شدید و پیشرونده همراه با ضایعات اسکلروتیک استخوانی ناشی از میلوم هستند. پلی نوروپاتی تقریبا در ۱٫۴ درصد از میلوم ها رخ می دهد، اما سندرم POEMS تنها زیرگروه نادری از این دسته بیماری ها به شمار می رود.

در این سندرم برخلاف مالتیپل میلوما، بزرگی کبد (Hepatomegaly – هپاتومگالی) و لنفادنوپاتی در دوسوم بیماران رخ می دهد و بزرگی طحال (اسپلنومگالی) در یک سوم موارد دیده می شود. لنفادنوپاتی در نشانگان پوئمز، از لحاظ بافت شناسی مشابه بیماری کستلمن (Castleman) است.

بیماری غدد درون ریز (آندوکرینوپاتی)

علائم بیماری غدد درون ریز شامل آمنوره در زنان و ناتوانی جنسی و بزرگی پستان ها (ژنیکوماستی) در مردان می باشند. افزایش پرولاکتین سرم، به دلیل از دست رفتن کنترل مهاری طبیعی هیپوتالاموس ممکن است با سایر علائم دستگاه عصبی مرکزی مثل ادم پاپی چشم و افزایش پروتئین و فشار مایع مغزی نخاعی همراه باشد.

دیابت قندی (دیابت شیرین) نوع ۲ در نزدیک به یک سوم بیماران رخ می دهد. گاهی اوقات کم کاری تیروئید و نارسایی آدرنال وجود دارد

تغییرات پوستی

تغییرات پوستی در سندرم POEMS متنوع بوده و شامل افزایش رنگدانه پوستی (هیپرپیگمنتاسیون)، پرمویی (هیپرتریکوز)، ضخیم شدن پوست و چماقی شدن انگشتان (کلابینگ) می باشند.

سایر علائم این سندرم عبارت اند از:

  • ادم محیطی.
  • آسیت (ascites).
  • تراوش جنبی ریه یا پلورال افیوژن (pleural effusion).
  • تب.
  • افزایش تعداد پلاکت ها یا ترومبوسیتوز.

تمام اجزای سندرم POEMS ممکن است در ابتدا وجود نداشته باشند.

علت سندرم POEMS چیست؟

آسیب زایی و بیماری زایی

علت نشانگان پوئمز نامشخص است، اما افزایش سطح در گردش سیتوکین های پیش برنده التهاب یعنی IL-1 و IL-6 و VEGF و TNF به اثبات رسیده است. سطوح سیتوکین مهاری TGF بتا، کمتر از حد انتظار است. امکان رفع سایر علائم پس از درمان میلوم وجود دارد.

درمان سندرم پوئمز (POEMS)

نشانگان پوئمز چگونه درمان می شود؟

بیماران اغلب مشابه میلوم درمان می شوند. درمان سندرم POEMS با پلاسمافرز فایده ای ندارد. بیمارانی که با ضایعات اسکلروتیک استخوان منفرد مراجعه می کنند ممکن است پس از درمان موضعی پلاسماسیتوم با پرتودرمانی علایم نوروپاتیشان رفع شود.

همانند درمان مولتیپل میلوما، داروهای جدید و درمان با دوز بالا به همراه پیوند سلول ریشه ای اتولوگ در بیمارانی خاص انجام شده و با بقای عاری از پیشرفت طولانی مدت همراه بوده است.