واسکولیت چرچ اشتراوس

سندرم چرچ اشتراوس (به انگلیسی: Churg – Strauss) که با نام گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت نیز شناخته می شود در سال ۱۹۵۱ توسط چرگ و اشتراوس توصیف شد و با آسم، ائوزینوفیلی محیطی و بافتی، تشکیل گرانولوم خارج عروقی، و واسکولیت چندین دستگاه بدن مشخص می شود.

میزان بروز و شیوع گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت

چرچ اشتراوس، بسیار نادر است و میزان بروز سالانه آن ۱ تا ۳ مورد در هر یک میلیون نفر برآورد می شود. بیماری می تواند در هر سنی روی دهد (احتمالا به استثنای شیرخواران). میانگین سن شروع آن ۴۸ سالگی است، و در زنان کمی شایع تر از مردان است. در این مقاله به بررسی تعریف، علائم و درمان بیماری چرچ اشتراوس می پردازیم.

بیماری زایی و آسیب شناسی سندرم چرچ – اشتراوس

واسکولیت نکروزان گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت ( Churg – Strauss ) شریان های عضلانی کوچک و متوسط، مویرگ ها، وریدها و وریدچه ها را درگیر می کند.

آسیب شناسی یا پاتولوژی خاص این بیماری

• واکنش های گرانولوماتو که ممکن است در بافت ها یا حتی درون دیواره های خود عروق وجود داشته باشند.
• ارتشاح یا اینفیلتراسیون ائوزینوفیل ها درون بافت های بدن. این پدیده می تواند در هر یک از اندام های بدن روی دهد؛ درگیری ریه در آن غالب و برجسته است و پوست، دستگاه قلبی – عروقی، کلیه، دستگاه عصبی محیطی و دستگاه گوارشی نیز به طور شایع مبتلا هستند.

چرگ – اشتراوس چگونه باعث بیماری زایی می شود؟

اگرچه مکانیسم بیماری زایی دقیق بیماری چرچ اشتراوس نامشخص است، ولی همراهی قوی آن با آسم و علائم آن شامل ائوزینوفیلی، گرانولوم، و واسکولیت به اختلالات خودایمنی اشاره دارند.

علائم بیماری سندرم چرچ اشتراوس

مبتلایان به این واسکولیت معمولا علائم غیراختصاصی و عمومی مانند تب، احساس کسالت، بی اشتهایی و کاهش وزن از خود نشان می دهند که نشان دهنده ی وجود یک بیماری خودایمن است.

علائم ریه

یافته های ریوی در چرچ اشتراوس علائم غالب این واسکولیت را تشکیل می دهند و با حملات آسمی شدید و وجود ارتشاحات ریوی همراه هستند.

سایر علائم بیماری چرگ اشتراوس

• منونوریت مولتی پلکس دومین علامت شایع است و در ۷۲ درصد از بیماران روی می دهد.
• رینیت (التهاب و آبریزش بینی) و سینوزیت آلرژیک در ۶۱ درصد از بیماران روی می دهند و اغلب در اوایل بیماری چرچ اشتراوس دیده می شوند.
• بیماری قلبی قابل تشخیص از نظر بالینی در تقریبا ۱۴ درصد از بیماران روی می دهد و یک علت مهم مرگ و میر است.
• ضایعات پوستی در تقریبا ۵۱ درصد از بیماران به وقوع می پیوندند و شامل پورپورا و ندول های پوستی و زیرپوستی هستند.
• درگیری کلیوی در این بیماری شیوع و شدت کمتری از واسکولیت وگنر و پلی آنژئیت میکروسکوپی دارد.

نتایج آزمایشگاهی در واسکولیت چرچ اشتراوس

یافته مشخصه آزمایشگاهی در همه ی مبتلایان به این بیماری عبارت است از:

• ائوزینوفیلی قابل توجه است که به سطوحی بیش از ۱۰۰۰ سلول در میکرولیتر در بیش از ۸۰ درصد از بیماران می رسد.
• شواهد التهاب که افزایش ESR، فیبرینوژن آلفا۲ گلوبولین ها نشانگر آن هستند، می توانند در ۸۱ درصد از بیماران یافت شوند.
• سایر یافته های آزمایشگاهی نشان دهنده ی درگیری قسمت های مختلف بدن هستند. تقریبا ۴۸٪ افراد مبتلا به این بیماری دارای ANCA در گردش خون هستند که معمولا از نوع p-ANCA یا ضدمیلوپراکسیداز (Anti Myeloperoxidase) است.

تشخیص واسکولیت چرچ اشتراوس

اگرچه تشخیص واسکولیت چرگ اشتراوس یا گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی انژثیت (Churg – Strauss) در حالت طبیعی بر مبنای نمونه برداری یا بیوپسی در بیماری است که دارای علائم مشخص این بیماری باشد، ولی تأیید بافت شناسی بیماری می تواند دشوار و تردید برانگیز باشد، زیرا نماهای مشخص بیماری اغلب به طور همزمان روی نمی دهند.

برای آن که تشخیص سندرم چرچ اشتراوس در یک بیمار مطرح شود، او باید دارای شواهد آسم، ائوزینوفیلی در خون محیطی، و علائم مشخص همراه با واسکولیت باشد.

درمان بیماری چرچ اشتراوس

پیش آگهی این بیماری در صورت عدم درمان خوب نیست و میزان بقای ۵ ساله بیماران ۲۵ درصد گزارش شده است.

با درمان واسکولیت، پیش آگهی خوب است، و در یک بررسی میزان آماری بقای ۷۸ ماهه ۷۲ درصد بود.

درگیری میوکارد قلب در چرچ اشتراوس شایع ترین علت مرگ و مسئول ۳۹ درصد از موارد مرگ و میر بیماران است.اکوکاردیوگرافی در همه بیماران تازه تشخیص داده شده باید صورت گیرد، زیرا می تواند تصمیمات درمانی را تحت تأثیر قرار دهد.

به نظر می رسد که گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون ها مانند پردنیزون یا پردنیزولون) به تنهایی در بسیاری از بیماران مبتلا به واسکولیت چرگ اشتراوس مؤثر باشند.

آسم باعث افزایش نیاز به کورتون می شود و بسیاری از بیماران سال ها پس از بهبود این واسکولت نیازمند دوز پایین کورتون نظیر پردنیزون یا پردنیزولون برای درمان آسم ناشی از سندرم چرچ اشتراوس هستند.

در صورتی که درمان بیماری چرچ اشتراوس با کورتون ها نظیر پردنیزون شکست خورد و یا در بیمارانی که با بیماری برق آسای چندین دستگاه بدن رجوع می کنند (به ویژه در صورت درگیری قلبی)، درمان انتخابی عبارت از یک رژیم ترکیبی از سیکلوفسفامید و پردنیزون یا پردنیزولون روزانه است (همانند درمان واسکولیت وگنر).

مطالعات اخیر در مورد mepolizumab (آنتی بادی ضد ۵-IL) برای درمان سندرم چرچ اشتراوس مطلوب بوده اند، ولی این درمان نیازمند بررسی بیشتر است.